来源：分析测试百科网

　　抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种原因不明的相对罕见的自身免疫疾病的集合，其特征在于炎性细胞浸润导致血管坏死。ANCA相关性血管炎包括伴肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。

　　AAV的临床表现有哪些？

　　AAV的临床范围很广，因此表现可以是多种多样的，具体见下文。

　　➤全身症状：发热、乏力、厌食、游走性关节痛和体重减轻

　　➤鼻部：流鼻涕、鼻窦炎、鼻黏膜溃疡、鼻结痂，严重者鼻中隔穿孔、鼻骨破坏、鞍鼻

　　➤肺部受累：咳嗽、咳血、胸膜炎

　　➤肾脏损害：最常受累的器官，临床表现为血尿、蛋白尿、管型、水肿、肾性高血压、肾功能不全等

　　➤神经系统受累：手足麻痹、刺痛、周围神经病变（单神经炎）

　　➤皮肤表现：紫癜、可触及的充血性斑丘疹，最常见于小腿

　　AAV的分类标准是什么？

　　2017 ACR年会公布了ANCA相关血管炎（AAV）的分类标准（草案），包括以下三种疾病分类：肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），通过评分加和超过阈值分类疾病。

　　AAV的治疗有哪些？

　　目前，血管炎治疗包括诱导缓解期和维持缓解期的治疗，主要方案是基于疾病严重程度和范围而定。

　　诱导缓解期的治疗

　　对新发危机生命的AAV患者诱导治疗时应考虑使用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗诱导缓解。糖皮质激素联合甲氨蝶呤或霉酚酸酯的诱导方案仅应考虑没有器官受累或危及生命的的AAV患者。对于肌酐>500μmol/ L的患者，应考虑在高剂量糖皮质激素和环磷酰胺或利妥昔单抗，同时联合血浆置换。

　　维持缓解期的治疗

　　AAV患者成功缓解诱导后，建议使用小剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤或利妥昔单抗、甲氨蝶呤、霉酚酸酯进行维持缓解期治疗，通常建议维持治疗持续至少18-24个月。